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1868年废止江户幕府后，隶属于新设立的京都府；1879年京都府实施郡区町村编制法时，京都府下设置上京区和下京区，其中上京区的范围为原本爱宕郡的随念寺南、药子町、药子图子町、山崎町、北御门町、三本木町、今出川枡形、新生洲町、二条河原和葛野郡的纸屋川町。1889年日本实施市制，上京区和下京区合设为京都市，但上京区和下京区的行政区划仍被保留。
自1902年至1929年期间，葛野郡的衣笠村和爱宕郡的鞍马口村、野口村、下鸭村、田中村、白川村先后被并入京都市，并划入上京区。1929年，上京区丸太町通以南的区域与下京区四条通以北的区域被分出设立中京区，原属下鸭村、田中村、白川村三个行政区划的区域则被划出设立左京区。
之后至1948年期间，葛野郡的小野乡村、中川村和爱宕郡的上贺茂村、大宫村、鹰峰村、云畑村共六个行政区划又陆续被并入京都市入上京区；1955年9月1日，原属这六个行政区划的区域与先前并入属于衣笠村、鞍马口村、野口村的区域自上京区分出设立为北区。
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据估计，总发病率介于五万分之一与十万分之一之间。
茹贝尔综合征的临床表现包括肌张力低、运动发育迟缓、共济失调，以及由此引起的言语障碍。多数患者幼年有眼动异常和呼吸控制异常，但一般随年龄增长而改善。常伴有认知障碍。
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* 1993年，英国伦敦大学帝国理工学院研究员
* 1994年，美国韦恩州立大学机械工程系博士后研究员
* 1996年，美国韦恩州立大学助理教授
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