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更新于 2026-10-05

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贝克型肌肉萎缩症是肌肉萎缩蛋白缺陷造成的疾病,患者可以制造肌肉萎缩蛋白,但功能不正常且无法百分之百有效工作。虽与杜兴氏肌肉营养不良症有相同的基因缺陷,但表现型有所不同,此症患者病症通常较轻微。裘馨氏肌肉萎缩症的肌肉萎缩蛋白是完全缺陷,而此症的肌肉萎缩蛋白只是部分缺陷。

其发生率为1/30000,发病年龄平均为11岁。

遗传方面,其遗传方式为一种X染色体性联隐性遗传的进行性肌肉萎缩症,女性通常只会是隐性带因者。

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纵使九州新干线与东海道、山阳新干线相连,但由于本型没有配备九州新干线车辆配备之KS-ATC,因此九州新干线区段的检测并不是由本型动车组担当,而是由配属JR九州的新干线800系电力动车组临时装上检测仪器后执行。

虽然北陆新干线当中的上越妙高-金泽(2022年延伸至敦贺)属于JR西日本所有,但系统与东海道、山阳新干线不同(北陆新干线电压频率为交流电25,000V 50hz/60hz,保安装置为DS-ATC及耐寒耐雪的要求,东海道、山阳新干线则分别为25,000V 60hz及ATC-NS),加上本型没有配备耐寒耐雪结构,因此无法进入北陆新干线区间,而是由隶属JR东日本的E926型(S51编组,新干线综合车辆中心编属)综合检测列车执行。

此型综合检测动车组曾于JR东海滨松工厂举行的「新干线真相发现日」中,连同已除籍的新干线911型柴油机车展出。

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该读物由中国外文局研发,《中国报道》杂志社制作并运营。该读物主要关注中国财经和时政。该读物产生于iPad平台,并无纸质传统媒体。该读物的中文班和英文版面向不同读者提供服务。非iPad用户将可以在其网站上阅读该读物。

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