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其发生率至今在全球仅约有150宗病例，而香港的第一宗病例在2013年8月发现。
遗传方面，其遗传方式为性染色体隐性遗传模式遗传突变，位于X染色体上缺陷的XK基因蛋白，由母亲遗传给下一代；而带因的女性无症状表现。这段基因是负责生产Kx蛋白，一种在红血球细胞表面上凯尔抗原的次要支持蛋白质。
这种病的发现历史很短，是于1961年发现的。
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