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目前渐进性纤维化间质性肺病的致病机转尚未完全明朗，现有文献指出：当肺泡与肺泡周边的血管受损时， 大量的发炎细胞聚集在损伤处并释放纤维化介质，促进纤维母细胞聚集和活化，而后转变成肌纤维母细胞，形成细胞外基质（ECM）的一部分。患者会自体持续地重复此过程，导致过多的ECM分泌让肺泡壁变厚变硬，进而影响正常的肺部气体交换功能。
根据一项于2017年包含243位肺部专科医师、203位风湿免疫科医师以及40位内科医师的专家问卷估计，约有18-32%非特发性间质性肺炎（IPF）的间质性肺病（ILD）病患，其疾病会发展成具有渐进性纤维化的表型，且自症状发作开始，病患会在61-80个月内死亡。其中，非特异性间质性肺炎（iNSIP）、与全身性硬化症有关之间质性肺病（SSc-ILD）、无法确切诊断种类的特发性间质性肺炎（Unclassifiable IIP）、类风湿性关节炎间质性肺病（RA-ILD）是最容易进展为渐进性纤维化的间质性肺病。以下为各种间质性肺病发展为渐进性纤维化间质性肺病的比例分析：
* 非特异性间质性肺炎（iNSIP）：32%
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半岛会战 （Peninsular Campaign）美国南北战争时期一次于1862年3月至7月间由联邦军少将乔治·B·麦克莱伦组织的东线攻势。这是东部战区的第一次大规模攻势，也是一次针对北弗吉尼亚联盟军的水陆共同作战行动，目的是攻占联盟国首都里士满。麦克莱伦最初在同样谨慎的约瑟夫·约翰斯顿将军面前取得了成功。但更具侵略性的罗伯特·E·李将军的出现开始了七日战役，将战事演变成了一场联邦军的羞辱性的失败。
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