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更新于 2026-10-06

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β-酮硫解酶缺乏症是一种罕见的常染色体隐性代谢疾病,全世界仅报告有50至60例。患者机体无法正确处理异亮氨酸或脂质分解产物,典型发作年龄为6个月至24个月。

该病症由ACAT1基因突变导致。ACAT1基因产生的酶对分解食物中的蛋白质和脂肪有重要作用。此酶负责加工异亮氨酸,以及脂肪分解过程中产生的酮。ACAT1基因突变会使此酶活性降低或失活,进而导致患者无法正常处理异亮氨酸和酮,有害化合物聚积,血液过于酸性(酮酸中毒),组织功能受到损害,尤以中枢神经系统为甚。

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国际宇航联合会(International Astronautical Federation,简称IAF)总部设在法国巴黎的一家非政府性国际组织。成立于1951年。联合会的宗旨是通过科学技术的交流,推动空间技术和外层空间的研究与合作,促进宇航事业及和平利用外层空间活动的发展,促进先进知识传播,分享学术成果,奖励有突出贡献的太空工作者,开展工作者培训等。国际宇航联合会是联合国和平利用外层空间委员会技术咨询机构之一,每年在有关成员国举办一次国际宇航大会(IAC)。

国际太空大会是一项太空活动,也是该组织举办的规模最大的活动,每年约有6,000名参与者。 国际宇航联合会(IAF)每年都会选择一名不同的IAF成员来主持国际太空大会(IAC)。大会每年9月或10月举行,包括“网络活动、会谈和关于科学与探索、应用与运营、技术、基础设施以及空间与社会进步的技术计划。” 有会外活动 包括在联合国支持下的年度IAF讲习班,该讲习班在国际宇航大会前两天举行。

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米鲁龙(学名"Merosaurus")是侏罗纪早期的一属恐龙,由于没有经过正式叙述,目前是个非正式名称,生存于1亿9000万年前的锡内穆阶。

米鲁龙是属于兽脚亚目的坚尾龙类,生存于当时的英格兰。模式种是纽曼氏米鲁龙("M. newmani"),是由古生物学家Samuel Welles、H.P. Powell及A. Pickering在1995年使用过,化石主要是一些曾经被认为是属于腿龙的四肢骨头。

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