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(P625)面积P2046,位于法国法兰西岛大区塞纳-马恩省,该省份为法国北部内陆省份,北起瓦兹省,西接埃松省、马恩河谷省、塞纳-圣但尼省和瓦兹河谷省,南至卢瓦雷省,东南接约讷省,东临马恩省和奥布省,东北接埃纳省。
与接壤的市镇(或旧市镇、城区)包括:P47。
的时区为UTC+01:00、UTC+02:00(夏令时)。
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赫拉尔多·塞瓦内·卡斯特罗是一位加利西亚裔瑞士前足球运动员及现任足球教练,自2021-22赛季起执教德国足球甲级联赛俱乐部拜耳勒沃库森。
塞瓦内的足球生涯始于罗滕堡(FC Rothenburg),其后又转会至卢塞恩。1990年代末,塞瓦内被视为瑞士足球界的天才,但无论是在卢塞恩还是后来的锡永,他都无法证明自己。1998年,塞瓦内移居西班牙,并在他父母的故乡加利西亚加入拉科鲁尼亚。在那里他只能代表B队作赛,并于2001年被租借至贝林佐纳,为期六个月。塞瓦内随后回到了拉科鲁尼亚,却仍然没有为职业队效力的机会。
2002年,塞瓦内被阿劳签入,并在接下来的两年中成为了主力球员。从那里,他又跟随恩师、主教练Alain Geiger一同转投苏黎世草蜢。2007年初塞瓦内回到卢塞恩,并成为队长,在当地效力至2010年6月挂靴。
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在患者的角膜周边与巩膜的交界处,可观察到所谓的凯-费环(Keyser-Fleischer ring)又称角膜K-F色素环,是棕绿色至金黄色沉积着铜元素的色素环,为早期症状的主要诊断方式,不过不少其他的肝脏疾病也可发现此环。通常严重时肉眼即可见此环,轻微时则需要借助裂隙灯来检查。在肾脏方面,可见到肾小管异常症状,肾结石出现。内分泌方面的异常,包括低血糖、副甲状腺机能低下症、骨质疏松和停经都有可能。血液学方面会有贫血的现象产生,这是因为在血液中过多的铜会使得红血球细胞膜氧化而受损,形成成溶血性贫血。在心血管方面可能会有心律不整以及心脏肌肉萎缩等症状。
此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作。用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠等化学药物。其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片,成人每日摄用量应当保持在0.6至1.5克范围内,儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内。除此之外,还需要注意患者的饮食,尽量避免含铜量高的食物(硬壳果、贝类、蕈类、豆类食品及动物的血或肝部)。最近几年的研究发现,肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的。这个基因的产物被认为是一种与传送铜有关的蛋白质,在肝脏中含量很多,它的缺乏导致从胆汁排出的铜减少,进而堆积在肝脏内导致肝细胞铜中毒而死亡。自肝脏大量释出的铜则借由血液循环至身体其他的器官,大量的铜便堆积在各个器官内。目前治疗的药物其作用就是在加速铜从体内排除,但若能避免食用含铜食物,例如豆类、有壳海鲜、巧克力、核果、糙米等外加维他命B6补充剂,也可帮助减缓病情。目前的疗法就是使用螯合物疗法(英语:Chelation Therapy)将铜自患者体内排出。摄取锌可以帮助减少小肠对铜的吸收。虽然已经有治疗方法,但是只有0.4%的患者对治疗产生有效反应。
肝脏移植可以说是最有效的根治方法,因为绝大部分的基因缺陷所导致的蛋白质缺乏都是在肝脏内发生,所以移植肝脏通常可以治愈威氏症。威氏症患者需要接受长期的治疗,若不接受任何治疗,死亡率可以高达99.96%。
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