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另外，疾病的急性恶化会让渐进性纤维化间质性肺病病患的预后变差以及增加死亡风险，目前急性恶化尚无正式的统一定义，不过在大部分的案例中，急性恶化表示一个月内有严重的呼吸恶化，并伴随新的弥漫性肺泡损伤。

约有18-32%非特发性间质性肺炎的间质性肺炎患者疾病会发展为渐进性纤维化间质性肺病，许多病患面临延误诊断的经验，造成较差的疾病预后。渐进性纤维化间质性肺病可能带来的风险有：

医师在诊断渐进性纤维化间质性肺病时，通常需要许多学科的配合，包含肺科医师、风湿免疫医师、放射科医师及病理科医师，依据病患的临床表现、病史、吸烟习惯、肺功能、血清检查、胸部影像或肺部切片等结果来评估。其中临床症状、肺功能检测及高解析电脑断层(HCRT)是判断疾病是否有渐进性症状的重要诊断工具。

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