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更新于 2026-10-06

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* 帕库阿拉曼四世,1864年-1878年

* 帕库阿拉曼五世,1878年-1900年

* 帕库阿拉曼六世,1901年-1902年

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* 神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。

* 肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

* 其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

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* Patrick Muldoon 饰 戴什

* Vanessa A. Williams 饰 萨默斯博士

* Noah Bastian 饰 乍得·布朗

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